ರಕ್ತಸ್ರಾವದಿಂದ ಜೀವ ಹಿಂಡುವ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ

ನಮ್ಮ ದೇಹದಲ್ಲಿ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟಲು ನೆರವಾಗುವ 13 ವಿವಿಧ ಪ್ರೊಟೀನ್‌ಗಳಿವೆ. ಇವುಗಳಲ್ಲಿ ಯಾವುದಾದರೂ ಒಂದು ಪ್ರೊಟೀನ್‌ನ ಕೊರತೆಯುಂಟಾದರೂ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ನಿಲ್ಲುವುದಿಲ್ಲ. ಈ ಪ್ರೊಟೀನ್‌ಗಳು ವಂಶವಾಹಿ ಜೀನ್‌ಗಳ ನಿರ್ದೇಶನದಿಂದ ತಯಾರಾಗುತ್ತವೆ. ವಂಶವಾಹಿಯೇನಾದರೂ ದೋಷಯುಕ್ತವಾಗಿದ್ದರೆ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಪ್ರೊಟೀನ್ ತಯಾರಾಗುವುದಿಲ್ಲ. 13 ಪ್ರೊಟೀನ್‌ಗಳ ಪೈಕಿ 8 ಮತ್ತು 9ನೇ ಪ್ರೊಟೀನ್‌ಗಳ ಕೊರತೆ ಸಂಭವಿಸಿದಾಗ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ರೋಗ ಬರುತ್ತದೆ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಆನುವಂಶಿಕ ಕಾಯಿಲೆ. ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವ ಕ್ರಿಯೆಗೆ ಬೇಕಾಗುವ ಅಂಶಗಳಲ್ಲಿ ಕೆಲವು ಅಂಶಗಳ ತೀವ್ರ ಕೊರತೆಯಿಂದ ದೇಹದಲ್ಲಿ ಗಾಯಗಳಾದರೆ, ರಕ್ತನಾಳಗಳಿಗೆ ಯಾವುದೇ ಪೆಟ್ಟಾದರೆ ಹರಿಯುವ ರಕ್ತವು ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವುದಿಲ್ಲ. ಅದು ಜಿನುಗುತ್ತಲೇ ಇರುತ್ತದೆ. ಈ ಪ್ರೊಟೀನ್ ಅಂಶ ಕೊರತೆಯು ತಂದೆ-ತಾಯಿಗಳ ಅನೇಕ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳೊಂದಿಗೆ ವಂಶವಾಹಿನಿಯಾಗಿ ಸಾಗಿ ಬಂದಿರುತ್ತದೆ. ಭಾರತದಲ್ಲಿ ಈ ಕಾಯಿಲೆ ಲಕ್ಷಕ್ಕೆ ಆರರಿಂದ ಏಳು ಜನರಲ್ಲಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಈ ರೋಗವು ಗಂಡಸರಲ್ಲಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಂಡು ತೊಂದರೆ ಕೊಡುತ್ತದೆ. ಹೆಣ್ಣು ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಸುಪ್ತವಾಗಿದ್ದು, ಇವರು ವಾಹಿಕಿಯರಾಗಿರುತ್ತಾರೆ. ಹೆಣ್ಣಿನಿಂದ ಗಂಡಿಗೆ ಉಡುಗೊರೆಯಾಗಿ ಬರುವುದೇ ಈ ಕಾಯಿಲೆಯ ವೈಶಿಷ್ಟ್ಯ.

ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಈ ರೋಗದ ಮುಖ್ಯ ಲಕ್ಷಣ ಎಂದರೆ ನಿರಂತರ ರಕ್ತ ಸ್ರಾವ. ಇದು ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗಿರಬಹುದು. ಆಂತರಿಕ ರಕ್ತಸ್ರಾವವೂ ಆಗಿರಬಹುದು. ಪ್ರಮುಖವಾಗಿ ಸ್ನಾಯುಗಳು, ಕೀಲುಗಳು, ಮಿದುಳು, ಜೀರ್ಣಾಂಗಗಳಲ್ಲಿ ಆಗುತ್ತದೆ. ಕೀಲು ಸ್ನಾಯುಗಳಲ್ಲಿ ಆಗುವ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ರೋಗಿಯನ್ನು ದುರ್ಬಲಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ. ವಿಶ್ವ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ದಿನವನ್ನು ಮೊದಲ ಬಾರಿಗೆ ಎಪ್ರಿಲ್ 17, 1989ರಿಂದ ವರ್ಲ್ಡ್ ಫೆಡರೇಶನ್ ಆಫ್ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾನ ಸಂಸ್ಥಾಪಕ ಫ್ರಾಂಕ್ ಸ್ಕಾನ್ಬೆಲ್ ಅವರ ಜನ್ಮದಿನವನ್ನು ಗೌರವಿಸಲು ಆಚರಿಸಲಾಯಿತು.

ಮನುಷ್ಯನ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟಲು ಕೆಲವು ಪ್ರೊಟೀನ್‌ಗಳ ಅವಶ್ಯಕತೆಯಿದೆ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಗಾಯಗಳಾದಾಗ ರಕ್ತದಲ್ಲಿರುವ ಕೊಲ್ಯಾಜಿನ್ ಎಂಬ ವಸ್ತು ಗಾಯದಿಂದ ಹೊರಬಂದು ರಕ್ತದಲ್ಲಿಯ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳನ್ನು ಆಕರ್ಷಿಸಿ ಕೆಲ ರಾಸಾಯನಿಕ ಸಂಯುಕ್ತಗಳ ನೆರವಿನಿಂದ ಬಲೆಯೊಂದನ್ನು ನೇಯ್ದು ಗಾಯವನ್ನು ಮುಚ್ಚಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟುತ್ತದೆ. ಆದರೆ, ದೊಡ್ಡ ಗಾಯಗಳಾದಾಗ ಕೊಲ್ಯಾಜಿನ್ ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳು ಸ್ರಾವವನ್ನು ನಿಲ್ಲಿಸಲಾರವು. ಆಗ ಫೈಬ್ರಿನ್ ಎಂಬ ಪ್ರೊಟೀನ್ ವಾತಾವರಣದ ಆಮ್ಲಜನಕದೊಂದಿಗೆ ವರ್ತಿಸಿ ಫೈಬ್ರಿನೋಜಿನ್ ಎಂಬ ಸಂಯುಕ್ತವನ್ನು ಉತ್ಪತ್ತಿ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಇದು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಬಲೆಗೆ ಸಹಾಯ ಮಾಡಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ನಿಲ್ಲಿಸುತ್ತದೆ.

ರೋಗಕ್ಕೆ ಕಾರಣ

ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟಲು ನೆರವಾಗುವ ಈ ಪ್ರೊಟೀನ್‌ಗಳು ಬರುವುದು ಎಲ್ಲಿಂದ? ನಮ್ಮ ದೇಹದಲ್ಲಿ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟಲು ನೆರವಾಗುವ 13 ವಿವಿಧ ಪ್ರೊಟೀನ್‌ಗಳಿವೆ. ಇವುಗಳಲ್ಲಿ ಯಾವುದಾದರೂ ಒಂದು ಪ್ರೋಟೀನ್‌ನ ಕೊರತೆಯುಂಟಾದರೂ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ನಿಲ್ಲುವುದಿಲ್ಲ. ಈ ಪ್ರೊಟೀನ್‌ಗಳು ವಂಶವಾಹಿ ಜೀನ್‌ಗಳ ನಿರ್ದೇಶನದಿಂದ ತಯಾರಾಗುತ್ತವೆ. ವಂಶವಾಹಿಯೇನಾದರೂ ದೋಷಯುಕ್ತವಾಗಿದ್ದರೆ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಪ್ರೊಟೀನ್ ತಯಾರಾಗುವುದಿಲ್ಲ. 13 ಪ್ರೊಟೀನ್‌ಗಳ ಪೈಕಿ 8 ಮತ್ತು 9ನೇ ಪ್ರೊಟೀನ್‌ಗಳ ಕೊರತೆ ಸಂಭವಿಸಿದಾಗ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ರೋಗ ಬರುತ್ತದೆ. ಪ್ರೊಟೀನ್ 8ರ ಕೊರತೆಯಿಂದುಂಟಾಗುವ ರೋಗವನ್ನು ‘ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ’ ಅಥವಾ ‘ಕ್ಲಾಸಿಕಲ್ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ’ ಎನ್ನುತ್ತಾರೆ. ಪ್ರೊಟೀನ್ 9ರ ಕೊರತೆಯಿಂದೊದಗುವ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾವನ್ನು ‘ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಬಿ’ ಅಥವಾ ‘ಕ್ರಿಸ್‌ಮಸ್ ರೋಗ’ ಎನ್ನುತ್ತಾರೆ.

ರೋಗದ ಮೂಲ

ಮನುಷ್ಯನಲ್ಲಿರುವ 23 ಜೊತೆ ವರ್ಣತಂತುಗಳ ಪೈಕಿ ಒಂದು ವರ್ಣತಂತು ಲಿಂಗ ನಿರ್ಧಾರಕವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಪುರುಷರಲ್ಲಿ ಎಕ್ಸ್ ವೈ ಇದ್ದರೆ ಸ್ತ್ರೀಯಲ್ಲಿ ಎಕ್ಸ್ ಎಕ್ಸ್ ಇರುತ್ತವೆ. ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟಲು ಬೇಕಾದ ಪ್ರೊಟೀನ್‌ನ ತಯಾರಿಕಾ ಹೊಣೆ ಎಕ್ಸ್ ವರ್ಣತಂತುವಿನದು. ವೈ ವರ್ಣತಂತು ಎಕ್ಸ್ ಗಿಂತ ಚಿಕ್ಕದಾಗಿರುವು ದರಿಂದ ಅದರ ಮೇಲೆ ಯಾವುದೇ ನಿರ್ಣಾಯಕ ಜೀನ್ ಇರುವುದಿಲ್ಲ. ಎಕ್ಸ್ ವರ್ಣತಂತು ಘಾಸಿಗೊಂಡರೆ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟಲು ನೆರವಾಗುವ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಪ್ರೊಟೀನ್ ಉತ್ಪತ್ತಿಯಾಗುವುದಿಲ್ಲ. ಪರಿವರ್ತನೆ(Mutation)ಯಿಂದಾಗಿ ಎಕ್ಸ್ ವರ್ಣತಂತು ಘಾಸಿಗೊಂಡು ದೋಷಯುಕ್ತವಾಗುತ್ತದೆ. ಆಗ ಅದರ ಮೇಲಿರುವ ಜೀನ್‌ನ ನಿರ್ದೇಶನವೇ ಬದಲಾಗುತ್ತದೆ. ಸ್ತ್ರೀಯರಲ್ಲಿರುವ ಎರಡು ಎಕ್ಸ್‌ಗಳ ಪೈಕಿ ಒಂದು ದೋಷಯುಕ್ತವಾಗಿದ್ದರೆ ಇನ್ನೊಂದು ದೋಷಮುಕ್ತವಾಗಿದ್ದು ಬೇಕಾದ ಪ್ರೊಟೀನ್ ತಯಾರಿಕೆಯಲ್ಲಿ ಯಾವ ನ್ಯೂನತೆಯೂ ಕಂಡು ಬರುವುದಿಲ್ಲ.

ತಂದೆಯಲ್ಲಿ ದೋಷಯುಕ್ತ ಜೀನ್ ಇದ್ದರೆ ಆತನಿಗೆ ಹುಟ್ಟುವ ಗಂಡು ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಯಾರಿಗೂ ಈ ಕಾಯಿಲೆ ಬರುವುದಿಲ್ಲ. ಏಕೆಂದರೆ, ಗಂಡು ಮಗುವಿನ ಜನನಕ್ಕೆ ತಂದೆಯಿಂದ ವೈ ವರ್ಣತಂತು, ತಾಯಿಯಿಂದ ಎಕ್ಸ್ ವರ್ಣತಂತು ಪ್ರಾಪ್ತವಾಗುತ್ತದೆ. ಆದರೆ ಇವನಿಗೆ ಜನಿಸುವ ಹೆಣ್ಣು ಮಕ್ಕಳು ದೋಷಯುಕ್ತ ಜೀನ್ ಪಡೆಯುತ್ತಾರೆ. ಆದರೂ ಇವರು ರೋಗದಿಂದ ಬಳಲುವುದಿಲ್ಲ. ಏಕೆಂದರೆ, ಅವರಲ್ಲಿ ತಾಯಿಯಿಂದ ಬಂದಿರುವ ದೋಷಮುಕ್ತ ಜೀನ್ ಪ್ರೊಟೀನ್ ಕೊರತೆಯನ್ನು ನಿವಾರಿಸುತ್ತದೆ. ಆದ್ದರಿಂದ ಸ್ತ್ರೀಯರು ವಾಹಕಿಯರಾಗಿ ಕೆಲಸ ಮಾಡುತ್ತಾರೆ. ಒಂದು ವೇಳೆ ತಂದೆ ನಿರೋಗಿಯಾಗಿದ್ದು, ತಾಯಿ ವಾಹಕಿಯಾಗಿದ್ದರೆ ಅವರಿಗೆ ಹುಟ್ಟುವ ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ತಲಾ ಅರ್ಧದಷ್ಟು ಜನ ರೋಗಿಗಳಾಗಿ ಇಲ್ಲವೇ ವಾಹಕಿಯರಾಗುತ್ತಾರೆ. ಇಂಗ್ಲೆಂಡನ್ನು 64 ವರ್ಷಗಳ ಕಾಲ ಆಳಿದ ವಿಕ್ಟೋರಿಯಾ ರಾಣಿ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ರೋಗದ ವಾಹಕಿಯಾಗಿದ್ದರು. ಆಕೆಯ ಸಂತತಿಯಲ್ಲಿ ಏಳು ಜನರಿಗೆ ಈ ಕಾಯಿಲೆ ಇತ್ತು. ಮೊಮ್ಮಗ ಅಲೆಕ್ಸ್ ಇದರಿಂದಲೇ ಮರಣ ಹೊಂದಿದರು. ಹೀಗಾಗಿ ಇದು ರಾಜ ರೋಗ ಎಂಬ ಹೆಗ್ಗಳಿಕೆಗೂ ಪಾತ್ರವಾಗಿತ್ತು.

ರೋಗದ ಲಕ್ಷಣಗಳು

ಈ ರೋಗದ ಮುಖ್ಯ ಲಕ್ಷಣ ನಿಧಾನ ನಿರಂತರ ರಕ್ತಸ್ರಾವ. ಹೊರಗಾಯಗಳಿಂದಾಗುವ ರಕ್ತಸ್ರಾವದಂತೆಯೇ, ಒಳ ಅಂಗಾಂಗಗಳಲ್ಲೂ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗುತ್ತದೆ. ಹೊರ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ತೀವ್ರವಾಗಿದ್ದು ಸೂಕ್ತ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ದೊರೆಯದಿದ್ದರೆ ಸಾವು ಸಂಭವಿಸಬಹುದು. ಆಂತರಿಕ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾದಾಗ ಪಾದದ ಕೀಲು, ಮೊಣಕೈ ಕೀಲು, ಭುಜದ ಕೀಲು, ಒಸಡುಗಳಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ಕರುಳುಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಆಗ ಆಯಾ ಭಾಗಗಳು ಊದಿಕೊಂಡು ರೋಗಿ ಅಪಾರ ನೋವನ್ನನುಭವಿಸುತ್ತಾನೆ. ಆಂತರಿಕ ಸ್ರಾವ ಪದೇ ಪದೇ ಸಂಭವಿಸಿದರೆ ಅಂಗಾಂಗಗಳಲ್ಲಿ ‘ಸುಡೊ ಟ್ಯೂಮರ್’ಗಳು ಉಂಟಾಗಿ ಜೀವನಪರ್ಯಂತ ಅಂಗವೈಕಲ್ಯ ತಲೆದೋರುತ್ತದೆ. ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಮೆದುಳಿನಲ್ಲಿಯೂ, ಜೀರ್ಣಾಂಗಗಳಲ್ಲೂ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಸಂಭವಿಸಿ ಅಪಾಯಗಳಿಗೆ ಆಹ್ವಾನ ನೀಡುತ್ತದೆ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆ

ಚಾಲ್ತಿಯಲ್ಲಿರುವ ಯಾವ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಕ್ರಮಗಳಿಂದಲೂ ಈ ರೋಗವನ್ನು ಗುಣಪಡಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲ. ಆದರೆ, ರೋಗಿಯನ್ನು ಸಾವಿನ ದವಡೆಯಿಂದ ಪಾರು ಮಾಡಬಲ್ಲ ತಾತ್ಕಾಲಿಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಬಹುದು. ರೋಗಿಯ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆ ಮಾಡಿ ಆತನಿಗೆ ಯಾವ ಪ್ರೊಟೀನ್ (8 ಅಥವಾ 9)ನ ಕೊರತೆ ಇದೆಯಂದು ಮೊದಲು ಪತ್ತೆ ಹಚ್ಚಲಾಗುತ್ತದೆ. ನಂತರ ಆರೋಗ್ಯವಂತ ಮನುಷ್ಯನ ರಕ್ತದಿಂದ ಬೇರ್ಪಡಿಸಿದ ಪ್ರೊಟೀನ್ 8 ಅಥವಾ 9ನ್ನು ರೋಗಿಗೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇದನ್ನು ‘ಆ್ಯಂಟಿ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್’ ಎನ್ನುತ್ತಾರೆ.

ತುರ್ತು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆ ಮಾಡಿ, ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಪ್ರೊಟೀನ್‌ನ ಕೊರತೆಯನ್ನು ಪತ್ತೆ ಮಾಡಲು ಸಮಯವಿಲ್ಲದಾಗ, ಹೊಂದಿಕೊಳ್ಳುವ ಆರೋಗ್ಯವಂತ ಮನುಷ್ಯನ ತಾಜಾ ರಕ್ತವನ್ನೇ ರೋಗಿಗೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಬೇಕಾದ ಪ್ರೊಟೀನನ್ನು ಪಡೆಯುವ ರಕ್ತ ತಾನೇ ತಾನಾಗಿ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟಿ ರೋಗಿ ಅಪಾಯದಿಂದ ಪಾರಾಗುತ್ತಾನೆ.

ಆಂತರಿಕ ಸ್ರಾವದಿಂದಾಗುವ ಅಂಗಾಂಗ ಊತಗಳನ್ನು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ ನಡೆಸಿಯೇ ಗುಣಪಡಿಸಬೇಕಾಗುತ್ತದೆ. ಅದಕ್ಕೂ ಮೊದಲು ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳ ಕೊರತೆಯನ್ನು ಪತ್ತೆ ಹಚ್ಚಿ, ಅವುಗಳನ್ನು ರೋಗಿಗೆ ನೀಡಿ ಪ್ರೊಟೀನಿನ ಸರಿಯಾದ ಮಟ್ಟ ಕಾಯ್ದುಕೊಂಡು ನಂತರ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ ಮಾಡಬೇಕಾಗುತ್ತದೆ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ನೀಡುವ ಔಷಧಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯ ಔಷಧ ಅಂಗಡಿಗಳಲ್ಲಿ ದೊರಕುವುದಿಲ್ಲ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ರೋಗಿಗಳ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆಂದೇ ಜೀವತಳೆದಿರುವ ಸಂಸ್ಥೆ ಕರ್ನಾಟಕ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಸೊಸೈಟಿ. ವರ್ಲ್ಡ್ ಫೆಡರೇಶನ್ ಆಫ್ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾದ ಸದಸ್ಯತ್ವ ಪಡೆದ ಇದು ನಮ್ಮ ರಾಜ್ಯದ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ರೋಗಿಗಳ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಸಾಕಷ್ಟು ಶ್ರಮಿಸುತ್ತಿದೆ. ಈ ಸಂಸ್ಥೆ ದಾವಣಗೆರೆಯಲ್ಲಿದೆ.